很多人都没听说过肌肉萎缩性侧索硬化症,其实肌肉萎缩性侧索硬化症就是运动神经损伤后造成的肌肉逐渐无力和萎缩,那么你知道肌肉萎缩性侧索硬化症是如何发生的吗,肌肉萎缩性侧索硬化症改如何治疗呢,下面就来看看吧。
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有以下三点。
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
诊断
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:
(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力,以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。
(3)上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)
(4)情绪反应失去控制,如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。
(5)神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。
2.辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。
(1)磁共振成像
是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。
髋关节脱位,这一般都是因为暴力或者是车祸所引起的一种症状,并且在我们生活中是比较常见的。那髋关节脱位的时候有什么症状呢?髋关节脱位又应该如何治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友不妨就来看一下吧。
髋关节脱位症状
髋关节脱位相对于其他关节脱位来说是比较少见的,因此了解髋关节脱位的很少。所以大多数人都不知道髋关节脱位的症状有哪些的。
1.髋关节后脱位
股骨头多由髂骨韧带与坐骨韧带之间的薄弱区穿出脱位,造成后关节囊及圆韧带撕裂。如髋关节略呈外展位遭受传导暴力时,则髋臼后缘易因股骨头之撞击而发骨折,或股骨头之前下方骨折。无论何方骨折,均会影响关节的稳定性,因此分类也主要依据合并骨折的情况而定。
(1)Ⅰ型
脱位不合并或者合并髋臼小片骨折。
(2)Ⅱ型
脱位合并髋臼后唇大块骨折。
(3)Ⅲ型
脱位合并髋臼广泛粉碎骨折。
(4)Ⅳ型
脱位合并股骨头骨折。
外伤后患髋肿痛,活动受限;后脱位患髋屈曲,内收、内旋、短缩畸形等。
2.髋关节前脱位
该情况是比较少见的一种髋关节脱位,其主要是因为韧带的维护,因此而不宜合并骨折。
3.中心脱位
患肢短缩畸形,髋活动受限。
髋关节脱位的治疗方法
一、新鲜脱位的治疗
1、后脱位的复位方法
1)问号法Bigelow's法
在腰麻下,病员仰卧,助手固定骨盆,髋、膝屈曲至90度,术者一手握住患肢踝部,另一前臂放在腘窝处向上牵引,开始先使髋关节屈曲、内收、内旋使股骨头离开髂骨,然后一面持续牵引,一面将关节外旋、外展、伸直、使股骨头滑入髋臼而复位助手可协助将股骨头推入髋臼。因为复位时股部的连续动作呈“?”形,似一问号,故称“问号法”复位,左侧后脱复位时,股部的连续动作如一个正“问号”,反之,右侧后脱位为一反“问号”。
2)提拉法Allis法
患者仰卧,助手的动作和术者的位置同上法,复位时术者先将患侧髋和膝关节屈至90°,使髂股韧带和膝屈肌松弛,然后一手握住小腿向下压,另一前臂套住膝后部向上牵拉,使股骨头向前移位接近关节囊后壁破口,同时向内外旋转股骨干,使股骨头滑入髋臼,助手可同时将股骨头向髋臼推挤复位。复位时常可听到或感到一明显响声。此法比较安全。
(2)肌电图
是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服,但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经,在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉,并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。
(3)血液、尿液和其他检查
验血是为了筛查其他疾病,有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶,也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测,寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境,也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现,可能需要肌肉活检。
3.诊断
这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常。在这种情况下,神经科大夫会检查建议随诊,3个月后重复体检和肌电图。
治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。
1.一般疗法
对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
结语:肌肉萎缩性侧索硬化症的病因至今不甚明确,但病症一旦发生,我们要及时去医院治疗,患者要少食多餐,多吃易于消化吸收。日常生活中要注重饮食保养,不能暴饮暴食,更要少喝酒。
